Patología rara en pediatría: Enfermedad de Rosai Dorfman

Autores/as

  • Adriana Porras Moreno Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera"
  • Kathia Valverde Muñoz Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera"

DOI:

https://doi.org/10.51481/amc.v60i1.991

Palabras clave:

Rosai Dorfman, histiocitosis sinusal, nódulos linfáticos

Resumen

La enfermedad de Rosai Dorfman es una entidad rara caracterizada por linfadenopatías no dolorosas de predominio cervical y submandibular. En el pasado se había considerado como una reticuloendoteliosis maligna, hasta que fue descrita como una entidad clinico-patológica, aislada en 1969 por Rosai y Dorfman. Se presenta el caso de una niña de 4 años de edad, conocida sana, con un cuadro agudo de sensación febril, masa cervical y leucocitosis. Los estudios de laboratorio no identificaron malignidad, ni infección como etiología. Recibió tratamiento con antibióticos sin resolución de su adenopatía, lo cual motivó a que se efectuara una biopsia excisional. El estudio histológico reveló una histiocitosis sinusal con linfoadenopatía masiva. Se decidió dar manejo conservador ya que tuvo una resección completa. 

Citas

Maia RC, Meis E, Romano S, Dobbin JA y Klumb CE. Rosai - Dorfman disease: a report of eight cases in a tertiary care center and a review of the literature.

Braz J Med Biol Res. 2015;48:6-12

Miceli A, Cleaver N, Spizuoco A. Rosai-Dorfman Disease. Cutis. 2015;96:3940

Dalia S, Sagatys E, Sokol L, Kubal T. Rosai-Dorfman Disease: Tumor biology, clinical features, pathology and treatment. Cancer Control 2014;21:322-327

Rosai J, Dorfman R. Sinus histiocytosis with massive Lymphadenopathy. Arch Pathol. 1969;87:63-70.

Prolo C, Minaudo C, Martínez J, Marini M, Alevatto M y Juárez M. et al. Enfermedad de Rosai Dorfman cutánea pura: a propósito de un caso. Arch Argent. Dermatol. 2014;64:61-65

Coras B, Michel S, Landthaler M, y Hohenleutner U. Rosai Dorfman disease with cutaneous manifestations. EUR J Dematol 2006;16:293-296

Descargas

Publicado

2018-01-04 — Actualizado el 2018-01-04

Versiones

Cómo citar

Moreno, A. P., & Muñoz, K. V. (2018). Patología rara en pediatría: Enfermedad de Rosai Dorfman. Acta Médica Costarricense , 60(1), 42-44. https://doi.org/10.51481/amc.v60i1.991