Sangrado espontáneo masivo en adulto conocido sano

Autores/as

  • Alberto J. Alfaro Murillo Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital Dr. Rafael A. Calderón Guardia
  • Carlos Dobles Ramírez Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital Dr. Rafael A. Calderón Guardia
  • Donato A. Salas Segura Caja Costarricense del Seguro Social, Hospital Dr. Rafael A. Calderón Guardia

DOI:

https://doi.org/10.51481/amc.v59i4.983

Palabras clave:

factor VIII, plasmaféresis, sangrado masivo, hemofilia adquirida

Resumen

Se reporta el caso de un paciente que presentó de manera espontánea diátesis hemorrágica, sin tener causa alguna aparente que lo justificase. Tal diátesis hemorrágica forja un amplio apartado de posibilidades diagnósticas en cuanto a trastornos de la coagulación del adulto se refiere, en el contexto de un paciente conocido sano que nunca ha presentado episodios de sangrado mayor y debuta con hemorragias de forma masiva. Entre las muchas posibilidades diagnósticas se encuentra una poco conocida: la hemofilia adquirida. La hemofilia adquirida es un trastorno infrecuente de la hemostasia, caracterizado por la presencia de inhibidores adquiridos de los factores de la coagulación, en el plasma del paciente enfermo. Los inhibidores adquiridos son anticuerpos que a su vez podrían ser de tipo aloanticuerpos o autoanticuerpos. Los aloanticuerpos se desarrollan en pacientes deficitarios per se  de factores de la coagulación, en respuesta a la terapia de sustitución de factores, lo que complica su tratamiento. Por su parte, los autoanticuerpos se desarrollan en sujetos sin defectos previos; son anticuerpos específicos contra un factor de la coagulación, afectando o no su función, alterando una o varias etapas de las vías de la coagulación. El caso que aquí se presenta es de un paciente masculino de 58 años, quien se presentó con sangrado espontáneo masivo y a quien se diagnosticó hemofilia adquirida por la presencia de autoanticuerpo específico del factor VIII.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Citas

Lucía Remotti, Silvia Haydée, Marcelo Feancisco. Inhibidores adquiridos de la coagulación: enfoque diagnóstico y casos especiales. ABCL 2016;50: 291-301

Franchini M, Castaman G, Coppola A, Santoro C, Zanon E, Di Minno G, et al. AICE Working Group. Acquired inhibitors of clotting factors: AICE recommendations for diagnosis and management. Blood Transfus 2015;13:498513.

Franchini M, Lippi G, Favaloro EJ. Acquired inhibitors of coagulation factors: part II. Semin Thromb Hemost 2012; 38: 447-53.

Brandt JT, Triplett DA, Alving B, Scharrer I. Criteria for the diagnosis of lupus anticoagulants: an update. Thromb Haemost 1995; 74: 1185-90.

Pierangeli SS, de Groot PG, Dlott J, Favaloro E, Harris EN, Lakos G, et al. ‘Criteria’ aPL tests: Report of a Task Force and preconference workshop at the 13th International Congress on Antiphospholipid Antibodies, Galveston, Texas, April 2010. Lupus 2011; 20; 182-90.

Blanco A. Inhibidores adquiridos de la coagulación y otros desórdenes inmunológicos. En: Blanco A, Kordich L, Bermejo E, Forastiero R, Lauricella AM, Pieroni G, Quintana I, Scazziota A, editores. Fundamentos para el manejo práctico en el laboratorio de hemostasia. 2da. ed. La Plata: Federación Bioquímica de la Provincia de Buenos Aires; 2013. p 517-83.

Kershaw G, Favaloro EJ. Laboratory identification of factor inhibitors: an update. Pathology 2012; 44: 293- 302.

Favaloro EJ, Verbruggen B, Miller CH. Laboratory testing for factor inhibitors. Haemophilia 2014; 20 Suppl 4: 94-8.

W Collins P, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, Rangarajan S, et al. Diagnosis and management of acquired coagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br J Haematol 2013; 162: 758-73.

Descargas

Publicado

2017-11-20 — Actualizado el 2017-11-20

Versiones

Cómo citar

Murillo, A. J. A., Ramírez, C. D., & Segura, D. A. S. (2017). Sangrado espontáneo masivo en adulto conocido sano. Acta Médica Costarricense, 59(4), 164–166. https://doi.org/10.51481/amc.v59i4.983