ISSN 0001-6012/2020/62/3/113-118 Acta Médica Costarricense, © 2020 Colegio de Médicos y Cirujanos de Costa Rica

Perfil clínico, epidemiológico y terapéutico del tumor de Wilms pediátrico en Costa Rica

(Clinical, epidemiological and therapeutic profile of pediatric Wilms tumor in Costa Rica)

Allan Cerna-Arroyo,1 Anna Ramírez-Montero,2 Jéssica Esquivel-González,2 Yéssika Gamboa-Chaves,2 Carlos Rodríguez-Rodríguez2

Trabajo realizado en el

Departamento de Hematooncología, Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, Caja Costarricense de Seguro Social

Afiliación de los autores:

1Servicio de Radioterapia, Hospital México, Caja Costarricense de Seguro Social 2Servicio de Oncología, Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, Caja Costarricense de Seguro Social Abreviaturas: CCSS, Caja Costarricense de Seguro Social; COG, Children´s Oncology Group; HD, Histología desfavorable; HF, Histología favorable; HNN, Hospital Nacional de Niños; SIOP, International Society of Paediatric Oncology Conflictos de interés: los autores declaran no tener conflictos de interés. cgrodriguez@ccss.sa.cr

Resumen

Justificación: el tumor de Wilms es el tumor renal maligno más frecuente en pediatría. El manejo terapéutico sigue el principio oncológico de curar la enfermedad mediante cirugía, quimioterapia y radioterapia. Se busca minimizar la toxicidad de los tratamientos. El objetivo del estudio fue describir las características clínicas, epidemiológicas y terapéuticas, con estimaciones sobre la supervivencia de los pacientes con diagnóstico de tumor de Wilms, atendidos en el Servicio de Oncología del Hospital Nacional de Niños “Dr. Carlos Sáenz Herrera”, de la Caja Costarricense de Seguro Social, atendidos durante el periodo de enero de 2009 a diciembre de 2016.

Métodos: es un estudio observacional, descriptivo retrospectivo, de una serie de casos de pacientes pediátricos con tumor de Wilms atendidos durante un periodo de 8 años. Se revisó el expediente clínico para disponer de forma retrospectiva de los datos de todos los casos, según las variables de interés. Se aplicó análisis descriptivo de variables cualitativas y cuantitativas, así como para diseñar las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier; se complementó con análisis inferencial.

Resultados: durante el periodo se atendió un total de 42 pacientes con este diagnóstico, de los cuales un 59,5 % fueron mujeres. La mayor prevalencia se registró en niños de 2 años o menos (66,7 %). Un 95,2 % de los pacientes presentó resultado de histología favorable; todos los casos con histología desfavorable fueron en mujeres. La intervención quirúrgica más común fue la nefrectomía. Todos los pacientes recibieron quimioterapia y solo el 38,1 % recibió radioterapia. Atribuido a la radioterapia, se reportó vómitos como el principal efecto adverso agudo. La supervivencia global estimada a 3 años fue del 85,6 %, y a 5 años fue del 79,9 %; la supervivencia libre de enfermedad fue del 78,8 % a los 3 y 5 años.

Conclusiones: en pacientes pediátricos, el tumor de Wilms es una morbilidad oncológica que alcanza una baja frecuencia; aparece en ambos sexos, aunque con histología más desfavorable en mujeres. Ante este diagnóstico, los pacientes reciben tratamiento con cirugía, quimioterapia y radioterapia; la intervención múltiple ha sido exitosa y la gran mayoría de los pacientes alcanzan una supervivencia prolongada y libre de progresión de enfermedad, a los 5 años, los cuales están más cercanos a lo observado en países de ingresos medios.

Descriptores: tumor de Wilms, pediatría, clínica, epidemiología, tratamiento, radioterapia

Abstract

Background: Wilms tumor is the most frequent malignant renal tumor in pediatrics. Therapeutic management follows the oncological principle of curing the disease through surgery, chemotherapy, radiotherapy. It seeks to minimize the toxicity of treatments. The objective of the study was to